Врожденные пороки сердца

Если Вашему ребенку выставили диагноз врожденного порока сердца, это означает, что у него патология структуры сердца. Конечно, родителей эта новость может сильно взволновать, но на сегодняшний день медицина может справиться даже с самыми сложным пороками.

Некоторые пороки сердца не требуют лечения, так как они не влияют на состояние здоровья ребенка, например, такой порок, как открытое овальное окно, так как он со временем может закрыться сам. Другие, более сложные пороки сердца, требуют оперативного лечения.

Симптомы

Серьезные пороки сердца обычно становятся видны в первые несколько часов или дней, недель или месяцев жизни. К признакам пороков сердца относятся:

• Исчезает здоровый цвет кожи
• Бледность или синюшность кожи (цианоз)
• Одышка
• Отеки на ногах, животе и вокруг глаз
• Одышка во время грудного вскармливания, которая ведет к низкой прибавки в весе

Менее серьезные пороки сердца часто диагностируются у детей в более позднем возрасте. У ребенка вначале может вообще не быть каких-либо заметных симптомов. Когда эти симптомы отмечаются у более старших детей, могут отмечаться:

• Быстрое появление одышки во время физической нагрузки
• Быстрая утомляемость во время физической нагрузки
• Скопление жидкости в легких и сердце
• Отеки кистей, лодыжек и стоп

Когда необходимо обратиться к врачу

Серьезные пороки сердца часто выявляются до или сразу после рождения ребенка. Если Вы заметили, что у Вашего ребенка появились симптомы, указанные выше, то следует обратиться к врачу.

Если у Вашего ребенка имеются симптомы менее серьезных пороков сердца по мере развития, следует обратиться к врачу. Врач выяснит причину появившихся симптомов и их связь с пороком сердца.

Причины пороков сердца

Как работает сердце

Сердце разделено на четыре камеры, два справа и два слева. Это правое и левое предсердие и правый и левый желудочек. Кровь из предсердий перекачивается в желудочек, а из желудочков - по сосудам. Из левого предсердия кровь попадает в левый желудочек, откуда она перекачивается в аорту. Из аорты кровь идет во все органы и ткани, а потом по венам собирается в правое предсердие. Эта кровь бедна кислородом и богата углекислым газом. Из правого предсердия кровь идет в правый желудочек, а из него - в легочную артерию. По легочной артерии кровь попадает в легкие, где она отдает углекислый газ, и обогащается кислородом. Потом по легочной вене она идет в левое предсердие.

Как возникают пороки сердца

Сердце эмбриона начинает биться через 22 дня после зачатия. В этот момент сердце имеет форму простой трубки. В промежутке между 22 и 24-м днями начинает сгибаться, образуя петлю. К 28-му дню сердце уже имеет форму, характерную для структуры сердца, с четырьмя камерами.

Обычно в этот момент и возникают пороки сердца. Исследователи не могут сказать точно, в чем причины возникновения порока сердца, но обычно причинами считаются некоторые заболевания матери, прием некоторых препаратов, а также генетический фактор.

Типы пороков сердца

Вот некоторые типы пороков сердца:

• Отверстия в сердце.

  Некоторые пороки сердца представляют собой наличие аномального отверстия в стенке сердца между камерами или между сосудами. Через эти отверстия - дефекты - происходит смешение обогащенной кислородом кровью и кровью, обедненной кровью. Если такое отверстие довольно велико и объем смешивания крови большой, в организме начинает циркулировать кровь, недостаточно богатая кислородом. Это ведет к изменению цвета кожи и ногтевых фаланг. У ребенка могут также появится признаки сердечной недостаточности, такие как одышка, раздражительность, отеки ног, так как через легкие проходит кровь, как обогащенная кислородом, так и бедная кислородом.
  
  Среди таких пороков сердца можно отметить дефект межжелудочковой перегородки, при котором имеется отверстие между правым и левым желудочком; дефект межпредсердной перегородки, при котором имеется отверстие между правым и левым предсердием; и незаращение артериального протока (Боталлова протока), который имеется между аортой и легочной артерией. Вскоре после рождения артериальный проток зарастает. В ином случае кровь, которая должна идти к органам и тканям из аорты, попадает в легкие, в результате чего головной мозг и остальные ткани и органы получают меньше обогащенной кислородом крови.

• Затруднение кровотока.

  При сужении клапанов сердца или сосудов (аорты, легочной артерии), сердцу трудно перекачивать кровь. К этим порокам относятся стеноз легочной артерии и стеноз аорты. Такое сужение этих сосудов приводит к тому, что сердцу нужно сильнее работать, чтоб перекачать кровь в эти сосуды, а это приводит к утолщению стенок сердца (гипертрофии), а в последующем - сердечной недостаточности.

• Аномальные кровеносные сосуды.

  Некоторые врожденные пороки сердца заключаются в аномальном строении или расположении сосудов, отходящих от сердца. К таким порокам относится, например, транспозиция магистральных сосудов, при которой аорта и легочная артерия отходят как бы наоборот. Это очень серьезный порок сердца, и без сочетания с другими пороками ведет к летальному исходу.

• Порки клапанов сердца.

  Если клапаны сердца не могут нормально функционировать, кровь плохо перекачивается из предсердия в желудочек. Например, при аномалии Эбштейна имеет место дефект трехстворчатого клапана, и атрезия легочной артерии, при которой участок сердца блокирует нормальный ток крови в легкие. Оба порока сердца мешают нормальному кровотоку в легких.

• Сочетанные пороки сердца.

  У некоторых новорожденных может быть сразу несколько пороков сердца. Например, тетрада Фалло представляет собой сочетание четырех пороков: дефекта межжелудочковой перегородки, сужения тока крови между правым желудочком и легочной артерией, смещение соединения аорты с сердцем и утолщение правого желудочка.

Факторы риска

Большинство врожденных пороков сердца возникает ввиду нарушений формирования сердца еще на этапе эмбриона, причем причины эти неизвестны. Однако, могут играть роль и некоторые факторы, среди которых:

• Краснуха.

  Краснуха во время беременности может вызвать проблемы с формированием сердца у плода. Врач может проверить наличие этого вируса до беременности и при необходимости вакцинировать женщину.

• Сахарный диабет.

  Наличие сахарного диабета может влиять на формирование сердца плода. Вы можете снизить риск путем правильного лечения сахарного диабета до попыток забеременеть и во время беременности. Гестационный диабет, то есть, сахарный диабет, который возникает во время беременности, обычно не приводит к риску возникновения пороков сердца.

• Прием препаратов.

  Прием некоторых препаратов во время беременности может привести к риску возникновения пороков сердца, в том числе и врожденной сердечной недостаточности. Дайте своему врачу полный список препаратов, которые Вы принимаете, перед тем, как забеременеть. К препаратам, которые увеличивают риск пороков сердца, относятся изотретиноин (Аккутан) - препарат для лечения угрей, талидомид и некоторые противосудорожные препараты. Также следует избегать приема алкоголя во время беременности, так как это также повышает риск пороков сердца.

• Наследственность.

  Врожденные пороки сердца могут характеризоваться семейной предрасположенностью и быть связаны с многими генетическими синдромами. Более чем у трети детей, больных синдромом Дауна, который возникает в связи с дополнительной 21-й хромосомой (трисомия 21), бывает порок сердца. Недостающий фрагмент хромосомы 22 также вызывает пороки сердца. Генетические исследования могут помочь выявить эти нарушения во время развития плода. Если у Вас уже есть ребенок с врожденным пороком сердца, Ваш генетический консультант может приблизительно оценить риск возникновения порока сердца у следующего ребенка.

Осложнения пороков сердца

Касательно серьезных порок сердца, необходимо, чтобы ребенок получил лечение вскоре сразу после рождения, чтоб избежать серьезных осложнений. К счастью, большинство серьезных пороков сердца диагностируется вскоре сразу после рождения, а иногда и до рождения, то есть, еще внутриутробно.

Некоторые потенциальные осложнения, которые могут возникнуть у детей с врожденными пороками сердца:

• Застойная сердечная недостаточность.

  Это серьезное осложнение, при котором сердцу трудно перекачивать кровь по всему телу, и обычно оно возникает в первые шесть месяцев после рождения у детей с выраженными пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются одышка и плохая прибавка в весе.

• Задержка роста и развития.

  Дети с врожденными пороками сердца часто отстают в развитии о здоровых сверстников. Кроме того, такие дети позднее начинают говорить и ходить, по сравнению с другими детьми.

• Эмоциональные проблемы.

  Некоторые дети с врожденными пороками сердца могут страдать от эмоциональных проблем вследствие нарушения в росте, развития и обучения.

• Необходимость пожизненного контроля за состоянием здоровья.

  Лечение ребенка с врожденным пороком сердца не заканчивается одной лишь операцией или медикаментозной терапией в детском возрасте. Следует помнить, что у детей с врожденным пороком сердца всегда есть риск осложнений, например, эндокардита (инфекции), сердечной недостаточности или поражения клапанов сердца.

Диагностика пороков сердца

Порок сердца может быть выявлен педиатром при рутинном выслушивании сердца (аускультации). При этом врач может услышать шумы сердца, которых в норме не бывает. Однако, во многих случаях сердечные шумы могут быть вполне безобидными. Однако, в некоторых случаях они появляются именно при пороке сердца.

Методы диагностики врожденных пороков сердца

В случае подозрения врожденного порока сердца врач может направить ребенка на различные методы диагностики:

• Фетальная эхокардиография.

  Это ультразвуковой метод диагностики пороков сердца, когда ребенок находится еще в утробе матери. Это ультразвуковой метод исследования, и поэтому он безопасен и для матери, и для плода. Этот метод позволяет выявить порок сердца еще у неродившегося ребенка. Это весьма точный метод диагностики, по нему врач ориентируется при планировании лечения.

• Эхокардиография.

  Это так же ультразвуковой метод диагностики патологии сердца, но уже у родившегося ребенка. Данный метод позволяет оценить работу сердца, его структуру, наличие дефектов его стенок, сужения сосудов, функцию клапанов и др.

• Электрокардиография.

  Это также неинвазивный и безопасный метод исследования, который позволяет оценить работу сердечной мышцы, ее состояние, а также проводимость сердца.

• Рентгенография грудной клетки.

  Рентгенография грудной клетки позволяет выявить расширение сердца или наличие дополнительной жидкости в легких. Это может быть признаком сердечной недостаточности.

• Пульсоксиметрия.

  Этот метод исследования позволяет выявить насыщенность крови кислородом. На кончик пальца ставится специальный датчик, который и регистрирует уровень кислорода в крови. Низкое насыщение крови кислородом говорит о проблемах с сердцем.

• Катетеризация сердца.

  Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

Методы лечения врожденных пороков сердца

В некоторых случаях врожденные пороки сердца могут никак не проявляться долгое время и быть замечены лишь во взрослом возрасте.

Некоторые же пороки сердца выявляются сразу после рождения и требуют лечения сразу после их выявления. В зависимости от типа порока сердца, методы лечения могут быть разными:

• Малоинвазивные процедуры с применением катетера.

  При некоторых пороках сердца в настоящее время применяется катетерная техника, которая позволяет проводить коррекцию пороков без вскрытия грудной клетки и самого сердца. Эта техника заключается во введении тонкого катетера через вену на бедре, который под контролем рентгена доводится до сердца. По этому катетеру к месту дефекта подводятся тончайшие инструменты.

• Открытое вмешательство.

  В некоторых случаях катетерная техника операции не годится для коррекции врожденного порока сердца. Тогда применяется традиционная открытая операция. Недостатком такого метода является длительный и более тяжелый восстановительный период по сравнению с катетерными техниками.

• Трансплантация сердца.

  При серьезных пороках сердца, которые не поддаются оперативному лечению, применяется пересадка сердца.

• Медикаментозная терапия.

  В некоторых легких случаях пороков сердца, особенно, когда они выявлены в старшем детском или взрослом возрасте, может применяться медикаментозная терапия, для улучшения функции сердца и обеспечения адекватного кровотока.

Длительная терапия

При некоторых сложных пороках сердца может потребоваться оперативное вмешательство в несколько этапов. И несмотря на то, что сегодня хирургическое лечение пороков сердца значительно улучшило исход этой патологии, тем не менее, чаще всего таким детям требуется особое отношение к своему здоровью в течение всей жизни, даже после операции.

Детям после операции по поводу порока сердца рекомендуется все же ограничивать особо тяжелые физические нагрузки, это не означает, что они не могут заниматься некоторыми видами спорта.